بیماری پروانه‌ای (اپیدرمولیز بولوزا (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس
توسط : Dr.moslehi

بولوسا (به انگلیسی: Epidermolysis bullosa) (ای‌بی: EB))یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یکجهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود.[۱] این بیماری در تمامی گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.

در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. افراد دچار شده به این بیماری در معرض ریسکسرطان پوست می‌باشند.

 
کودکی پنج ساله مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا
پوست شامل دو لایه می‌باشد: لایه خارجی که روپوست (اپیدرم) خوانده می‌شود و لایه داخلی، پوست (درمیس). در افراد سالم، قلاب‌های پروتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به ای‌بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند. مبتلایان به ای‌بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.

 

چهارشنبه 21/4/1396 - 11:25
پسندیدم 0
UserName