کد:
690818
پرسش
بیماری چسبندگی ریه چیست وآیا بافیبروز ریه فرق دارد و درمان این بیماری چیست؟
پاسخ
با سلام
گروهی از بیماریهای ریوی ، بیماریهای بینابینی ریوی است که خود دسته مختلفی از بیماری ها را شامل می شود . بیماریهای التهابی بینابینی ریوی در مواردی که حالت مزمن پیدا می کنند که فیبروز ریوی می تواند به عنوان عارضه بیماریهای بینابینی ریوی در مواردی که مزمن می شود بیان شود .
در زیر مطلبی در مورد فیبروز ریوی از دکتر جویباری برایتان می آورم:
فیبروز تنفسی ایدیوپاتیك (IPF)، بیماری بافت بینابینی ریه است كه مزمن و معمولاً كشنده می باشد. معمولاً 50 درصد بیماران دارای چنین تشخیصی طی 5 سال اول از بین می روند. در اویل، بیماری نادری به نظر می ر سید اما اكنون شایعتر شده است. بروز IPF در مردان كمی بیشتر از زنان و در سیگاریها بیشتر از غیر سیگاریهاست. این بیماری بیشترین شیوع را در سنین 50 تا 70 سالگی دارد و قبل از 40 سالگی و بعد از 80 سالگی بندرت ظاهر می شود. IPF یكی از چندین نوع بیماری بینابینی ریوی است كه پیش از تشخیص قطعی باید سایر تشخیص ها رد شود.
چه چیز باعث آن می شود؟
IPF حاصل مجموعه اتفاقاتی است كه تغییرات التهابی، ایمنی و فیبروتیك را در ریه ها ایجاد می كند. علیرغم بسیاری از مطالعات و فرضیات، محركی كه باعث شروع رویه بیماری می شود ناشناخته باقی مانده است. دلایل ویروسی و ژنتیكی مورد توجه قرار گرفته اند اما برای حمایت از این تئوری ها هنوز هیچ گواهی محكمی وجود ندارد.
چگونه رخ می دهد؟
علی رغم عدم وجود دلیل روشنی برای فیبروز تنفسی ایدیوپاتیك ، این مسئله واضع است كه التهاب مزمن در این امر نقش مهمی دارد. به نظر می رسد كه التهاب باعث شروع آسیب و در نهایت فیبروز می شود. به گونه ای كه ساختمان و عمل سطوح تبادل گازی را مختل می كند. در بیوسپی ریه دیواره های آلوئـولی متورم همراه با ارتشاح مزمن سلول های ملتهب، مركب از سلول های تك هسته ای و لكوسیتهای چند هسته ای نشان داده می شود. در مراحل ابتدایی بیماری، سلول های التهابی داخل آلئولی را می توان یافت. با پیشرفت بیماری، كلاژن وسیع و فیبرو بلاستها فضاهای بینابینی را پر می كنند. در مراحل پیشرفته دیوارهای آلوئـول تخریب می شوند و كیست های لانه زنبوری جای آنها را می گیرند.
به دنبال چه باید گشت؟
علائم معمول و شایع فیبروز تنفسی ایدیوپاتیك تنگی نفس و سرفه های خشك و كوتاه معمولاً شدید و ناگهانی می باشد. اكثر بیماران این علائم را چندین ماه یا سالها قبل از پیگیری های پزشكی داشته اند. در سمع ریه ها بویژه در قاعده ها معمولاً كراكل های بازدمی شنیده می شود. صداهای تنفسی برونشیال نیز در زمان افزایش استحكام راههای هوایی قابل شنیدن می شوند. تنفس های سریع و كوتاه بویژه در زمان فعالیت ایجاد می شوند. چماقی شدن انگشتان در بیش از 40 درصد بیماران فیبروز تنفسی ایدیوپاتیك، قابل توجه است. در نهایت معمولاً سیانوز و افزایش فشار خون ریوی اتفاق می افتد. زمانیكه بیماری پیشرفت می كند، هیپوكسی و تنگی نفس شدید و ناتوان كننده جلب نظر می نماید.
چه آزمایشاتی انجام می شود؟
تشخیص با اخذ تاریخچه درست از بیمار شروع می شود بطوریكه سایر علل رایج بیماریهای بینابینی ریه كنار روند. از جمله علل و عوامل ویژه بیماری می توان به قرارگیری در معرض عوامل محیطی و شغلی (غبار زغال، آزبستوز، سیلیكاوبریلیوم)، اختلالات بافت مفصلی (اسكلرودرما و روماتوئید آرتریت) و قرارگیری در معرض داروهایی مثل آمیودارون، توكائینید TOCAINIDE، كراك و كوكائین اشاره كرد. آزمایشات زیر به تشخیص IPF كمك می كنند:
• بیوپسی ریه، استاندارد طلایی تشخیص IPF است. بیوپسی ها ممكن است از طریق یك توراكوسكوپ یا برونكوسكوپ انجام شود. ویژگی های بافت شناسی نمونه های بیوپسی بسته به مرحله بیماری متفاوت است.
• در عكس قفسه سینه ممكن است 4الگوی واضح دیده شود: بینابینی، رتیكلوندولار، شیشه مات و لانه زنبوری. اگرچه عكس قفسه سینه به طور قطع یك مورد غیر طبیعی را نمی شناساند و به یافته های بافت شناسی و قسمتهای عملكرد ریه كمك كمی می كند، اما ممكن است جهت آگاهی از سیر بیماری به كار رود.
• اسكن توموگرافی كامپیوتری با تفكیك بالا (HRCT)، نمای خلفی چهار الگوی دیده شده درعكس ساده رانشان می دهد ومعمولاً تشخیص IPF را قطعی میسازد.
• تست های عملكرد ریه، كاهش ظرفیت حیاتی و ظرفیت كل ریوی را نشان می دهد و ظرفیت انتشار مونوكسیدكربن را تخریب شده بیان می دارد. اسپیرومتری ساده ممكن است موارد غیر طبیعی را نشان ندهد.
• تجزیه گازهای خون شریانی و نتایج پالس اكسیمتری هایپوكسمی را نشان می دهد. هیپوكسمی با پیشرفت بیماری بدتر می شود اكسیژن رسانی در فعالیت ها كاهش می یابد.
• با برونكوسكوپی می توان مایع برونكو الوئولار را لاواژ كرد و مورد آزمایش قرار داد كه افزایش تعداد درصد لكوسیتهای چند هسته ای و ماكرو فاژها را نشان می دهد. لنفوسیتها ممكن است پایین و طبیعی یا افزایش یافته باشند.
چگونه درمان می شود؟
درمان با اكسیژن نمی تواند پاتولوژی بیماری را تغییر دهد ولی از مشكلات مربوط به تنگی نفس و هایپوكسی بافتی در مراحل ابتدایی بیماری پیشگیری می نماید. در ابتدا بیمار ممكن است به میزان كمی اكسیژن نیاز داشته باشد یا در زمان استراحت نیاز نداشته باشد، اما در هر صورت با پیشرفت بیماری و طی زمان فعالیت، بیمار به اكسیژن بیشتری نیاز پیدا خواهد كرد. دارو درمانی اغلب ناموفق و مورد بحث است. این امر به كمبود مطالعات كنترل شده جهات ارزیابی پاسخ حتمی به درمان را شكل می سازد. پیوند ریه در افراد جوانتر و یا افراد سالمتر ممكن است موفق باشد.
چه باید كرد؟
در مراقبت از بیمار دچار IPF، مداخلات زیر ضروری است:
تمام آزمایشات تشخیصی را برای بیمار توضیح دهید زیرا ممكن است اضطراب و ناراحتی را در رابطه با آزمایشات تجربه كند.
• اكسیژن رسانی را در زمان استراحت فعالیت كنترل كنید . با توجه به میزان فعالیت هر بیمار، سرعت جریان اكسیژن تعیین می شود. در زمان تقلا و فعالیت، اكسیژن با سرعت بالاتری تجویز می شود تا اكسیژن رسانی كافی حفظ شود.
• همزمان با پیشرفت IPF، نیاز بیمار به اكسیژن بیشتر خواهد شد. یك ماسك بدون تنفس مجدد ممكن است جهت تأثیر اكسیژن با درصد بالا نیاز باشد. در نهایت، علیرغم وجود بیشترین سرعت جریان اكسیژن، حفظ اكسیژن رسانی كافی ممكن است میسر نگردد.
• بیشتر بیماران به اكسیژن درمانی در منزل نیاز دارند.
• بیمار را تشویق نمایید تا حدامكان فعال باشد.
• عوارض جانبی داروها را بر بیمار كنترل كنید.
• در مورد داروهای تجویز شده و بویژه عوارض جانبی آنها به بیمار آموزش دهید همچنین به بیمار و اعضای خانواده اش روش های پیشگیری عفونت را بیاموزید.
• عادات غذایی خوب را مورد تشویق قرار دهید چنانكه تنگی نفس در خوردن تداخل ایجاد كند وعده های غذایی كوچك و متعدد با ارزش غذایی بالا لازم است.
• از بیمار و اعضای خانواده او كه با تنگی نفس و ناتوانی رو به افزایش و مرگ احتمالی در تعامل نزدیك هستند حمایت روحی بعمل آورید.
مشاور :
آقای دکتر واسعی
| پرسش :
دوشنبه 19/5/1388
| پاسخ :
سه شنبه 20/5/1388
|
|
ليسانس
|
29
سال
|
پزشكي
| تعداد مشاهده:
38053 بار