Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )

اپیدرمولیز بولوسا یک بیماری سخت، گاهگاهی دردناک، و اغلب بدنما است. اکثر افراد بزرگسال با علائم ای‌بی یا کسانی که می‌دانستند آنها حامل ژن هستند به کم کردن نسل‌های آینده، شامل امکان نسل خود آنها، از این وضعیت تمایل خواهند داشت. با شناخت از جهش (دگرگونی)های ژن مخصوص که علت ای‌بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ژن مخصوص را در خانواده تعیین کنیم و سپس تست‌های پیش از تولد روی زن باردار را با یک جنین در خطر ای‌بی برای تعیین وضعیت جنین، هدایت کنیم. همچنین، یک مشاور ژنتیکی می‌تواند اطلاعاتی در رابطه با احتمال گذر ژن برای ای‌بی به کودکان عرضه کند و مشاوره‌هایی در رابطه با بارداری (بچه داری) آینده عرضه کند. مشاورهٔ ژنتیکی می‌تواند یک گام مهم در کمک به خانواده‌ها در رابطه با تصمیم‌گیری در رابطه با برنامه‌ریزی خانوادهٔ آنها باشد.

برای افرادی که قصد بچه‌دار شدن دارند و سابقه ای‌بی در خانواده‌شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می‌شود. در حین بارداری تست‌هایی برای تشخیص جنین وجود دارد که می‌توان در ۸ تا ۱۰ هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای‌بی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می‌باشد. برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید.

بیماران مبتلا به ای‌بی که از استروید برای مدتی طولانی‌تر از یک ماه استفاده می‌کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا از پوکی استخوان جلوگیری شود.

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 12:13
Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )

درمان‌های دیگر ای‌بی که تحت بررسی می‌باشند شامل ژن درمانی و پروتئین درمانی می‌شوند.

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 12:12
Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )

کار کردن با یک فیزیوتراپ و یا کار درمانگر می‌تواند به فعال نگه داشتن حرکت مفاصل کمک کند.

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 12:11
Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )

درمان مربوط به جراحی ممکن است در بعضی از اشکال ای‌بی ضرورت داشته باشد. افراد مبتلا به اشکال شدید ای‌بی اضمحلالی نهفتهٔ غیر جنسی که در آنها مری به توسط اثر زخم تنگ (باریک) می‌شود، ممکن است نیازمند گشادی مری آنها برای حرکت غذا از دهان به معده باشند. افراد دیگری که تغذیهٔ مناسبی را به دست نمی‌آورند ممکن است نیاز داشته باشند به یک لولهٔ تغذیه که انتقال غذا مستقیماً به معده را اجازه می‌دهد. همچنین، بیمارانی که انگشتان دست یا پاهایشان به هم چسبیده است ممکن است برای رهاسازی آنها به جراحی نیاز داشته باشند.

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 12:10
Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )


تاول‌هایی که در دهان و مری در بعضی از افراد مبتلا به ای‌بی شکل می‌گیرند احتمال دارد که سبب اشکال در جویدن و بلعیدن غذا و نوشیدنی‌ها باشند. اگر غذا (شیر) دادن با سینه یا بطری تاول‌هایی را نتیجه دهد، می‌توان کودک را با استفاده از یک پستانک بچه (یک پستانک نرم با سوراخ‌های بزرگ)، یک پستانک کام شکافته، یک قطره چکان چشم، یا یک سرنگ غذا داد. زمانی که کودک به اندازهٔ کافی بزرگ است که در غذا خوردن درگیر شود، افزودن مایع اضافه به غذای پوره شده (خیساندهٔ مالت آسیاب شده) بلعیدن آن را آسانتر می‌کند. لعابدارها (آبگوشت)، نوشیدنی‌های شیر، سیب زمینی‌های نرم شده، فرنی‌ها، و پودینگ‌ها را می‌توان به نوزادان نوباوه داد. در هر صورت، هرگز غذا نباید خیلی داغ سرو شود.

متخصصان تغذیه اعضای مهم تیم مراقبت از سلامت هستند که به افراد مبتلا به ای‌بی یاری می‌کنند. آنها می‌توانند با اعضای خانواده و بیماران قدیمی برای تهیهٔ نسخه و تهیهٔ غذایی که مغذی و برای خوردن آسان است، کار کنند. برای مثال، آنها می‌توانند غذاهای دارای کالری بالا و غذاهای محافظ پروتئین را تشخیص دهند و نوشیدنی‌هایی که به جایگزین سازی پروتئین از دست رفته در مایع تخلیه سازی تاول‌ها، کمک می‌کند. آنها می‌توانند ویتامین و مکمل‌های تغذیه‌ای معدنی را که ممکن است نیاز باشد، را پیشنهاد کنند، و نشان دهند که چگونه اینها را درون غذا و نوشیدنی‌های نوزادان نوباوه با هم مخلوط کنیم. متخصصان تغذیه (رژیم غذایی) همچنین می‌توانند اصلاحاتی در رژیم برای پیشگیری از مشکلات معده‌ای – روده‌ای، از جمله یبوست، اسهال یا دفع دردناک، توصیه کنند.

بهداشت خوب دهان بسیار مهم می‌باشد. بهتر می‌باشد به دندان پزشکی مراجعه شود که تجربه کار کردن با ای‌بی را داشته باشد.

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 12:6
Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )

احتمالات عفونت پوستی می‌تواند توسط تغذیهٔ خوب، که مکانیسم‌های دفاعی بدن را می‌سازد و بهبودی را توسعه می‌دهد، و با مراقبت محتاطانه از پوست با دست‌های پاکیزه و استفاده از مواد استریل کاهش یابد. برای محافظت بیشتر، ممکن است دکتر پمادها و آغشتنی‌های آنتی بیوتیک توصیه کند.

حتی با وجود مراقبت خوب، ممکن است که عفونت گسترش یابد. نشانه‌های عفونت قرمزی و گرما پیرامون یک ناحیهٔ باز از پوست، چرک یا یک ترشح زرد رنگ، جرم گرفتگی شدید روی سطح زخم، خط قرمز یا لایه‌ای زیر پوست که به دور از ناحیهٔ تاول زده گسترده می‌شود، زخمی که التیام نمی‌یابد، و/یا تب یا لرز است. ممکن است دکتر راه حل آغشته کردن خاص یک پماد آنتی بیوتیک، یا یک آنتی بیوتیک دهانی برای کاهش رشد باکتری را تجویز کند. زخم‌هایی که بهبود نیافته‌اند ممکن است توسط یک پوشش زخم مخصوص یا پوستی که به لحاظ بیولوژیکی گسترش یافته درمان شوند.

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 12:4
Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )


زمانی که تاول‌ها ظاهر می‌شوند، اهداف مراقبت کاهش درد یا ناراحتی، جلوگیری از دست دادن بیش از حد آب بدن، توسعهٔ بهبودی و پیشگیری از عفونت است. ممکن است دکتر یک مسکن خفیف برای جلوگیری از ناراحتی در هنگام تعویض باندپیچی (نوار زخم بندی)، تجویز کند. باندپیچی‌هایی که به پوست چسبیده‌اند را می‌توان با آغشته کردن آنها در آب گرم برداشت. درحالیکه شستشوی روزانه ممکن است شامل یک حمام با صابون‌های ملایم باشد، خیلی راحت تر خواهد بود که در مراحلی استحمام کنیم که نواحی کوچک در یک زمان تمیز شوند.


تاول‌ها می‌توانند خیلی بزرگ شوند و زمانی که می‌ترکند تولید یک زخم بزرگ کنند؛ بنابراین، یک پزشک متخصص احتمالاً دستورالعمل‌هایی تهیه خواهد کرد در رابطه با اینکه چگونه یک تبخال را در مراحل اولیه اش به طور ایمن بترکانیم درحالیکه هنوز پوست سالم بالایی را برای پوشش ناحیهٔ قرمز شدهٔ نهفته (در زیر قرار گرفته) ترک نکرده است. یک روش این است که به تاول با یک پنبهٔ الکلی قبل از خارج شدن آن از کناره‌ها با یک سوزن استریل یا وسیلهٔ استریل دیگر دست بزنیم. سپس می‌توان مایع را به درون یک گاز استریل خالی کرد که برای دست زدن به تاول مورد استفاده قرار می‌گیرد. بعد از بازکردن و خالی کردن، ممکن است دکتر پیشنهاد کند که قبل از پوشاندن آن با یک باندپیچی استریل نچسب یک پماد آنتی بیوتیکبه ناحیهٔ تاول استعمال شود. برای پیشگیری از تحریک (سوزش) پوست از نوار، یک باندپیچی (نوارپیچ) می‌تواند با یک نوار گاز که به دور آن بسته شده است، محکم (ایمن) شود. در موارد ضعیف تر از ای‌بی یا جاییکه نواحی برای پوشیده نگه داشتن مشکل هستند، دکتر ممکن است رها کردن یک تاول سوراخ شده را در حالت باز توصیه کند.

یک محیط مرطوب و معتدل بهبودی را توسعه می‌دهد، ولی تخلیهٔ سنگین از نواحی تاول ممکن است بیشتر پوست را آتشی کند، و یک باندپیچی جاذب یا اسفنجی ممکن است نیاز باشد. همچنین باندپیچی‌های لایه تماسی وجود دارند جاییکه یک لایهٔ غربال از طریق مایع تخلیه شده می‌تواند روی زخم عبور کند و توسط یک لایهٔ جاذب بیرونی پوشیده شود. دکتر یا دیگر متخصصان مراقبت از سلامت ممکن است گاز یا باندپیچی را توصیه کنند که با وازلین نفت، گلیسیرین، یا مواد مرطوب آغشته می‌شوند، یا ممکن است باندپیچی‌ها یا محصولات مراقبت از زخم وسیعتری (جامعتری) پیشنهاد کند.

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 11:55
Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )

در بسیاری از اشکال ای‌بی، تاول‌ها با اندکی فشار یا سایش شکل خواهند گرفت. این موضوع ممکن است والدین را مردد کند که نوزادان نوباوه را بردارند و در آغوش بگیرند. در هر صورت، یک نوزاد نیاز دارد که تماس و عاطفهٔ یک انسان آرام را احساس کند، و بتواند زمانی که روی یک پارچهٔ نرم قرار گرفته است از زیر کفل (پایین) و پشت گردن بلند شود. یک نوزاد مبتلا به ای‌بی هرگز نباید از زیر بازوها بلند شود.

مواردی که می‌توانند برای محافظت از آسیب پوستی انجام شوند:

اجتناب از گرمای‌ بیش از حد با نگه داشتن اتاق در یک درجه حرارت یکنواخت
استعمال روغن روی پوست برای کاهش سایش و مرطوب نگه داشتن پوست
استفاده از لباس ساده، نرم که زمانی که یک کودک را آماده می‌کنید نیازمند حداقل جابجایی باشد
استفاده از پوستین روی صندلی‌های ماشین و دیگر سطوح سخت
پوشاندن دستکش در زمان خواب برای کمک به پیشگیری از خراشیدن

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 11:51
Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )

افراد مبتلا به اشکال خفیف ای‌بی ممکن است درمان گسترده‌ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول‌ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول‌ها رخ می‌دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه‌های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت‌های نرم نیاز داشته باشند. بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه‌های پیچیدهٔ مراقبت ای‌بی به تنهایی روبرو شوند. دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه‌های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می‌توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تأمین کنند.

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 11:49
Dr.moslehi ( تعداد مطالب : 10225 ) ( تعداد نظرات : 25 )

اشکال نمایان (غالب) و نهفتهٔ (مغلوب) ای‌بی دی اندکی علائم مختلف دارند. در بعضی اشکال نمایان و نهفتهٔ خفیف، تاول‌ها ممکن است فقط روی دست‌ها، پاها، آرنج‌ها و زانوها ظاهر شوند؛ ناخن‌ها معمولاً به طور متفاوتی شکل می‌گیرند؛ میلیا (کیست‌های پوستی کوچک سفید رنگ) ممکن است روی پوست بدن و اندام ظاهر شود؛ و در آنجا ممکن است درگیری بافت‌های نرم، به خصوص مری وجود داشته باشد. شکل نهفتهٔ شدیدتر به توسط تاول‌هایی روی سطوح بزرگی از بدن، از دست دادن ناخن‌ها یا ناخن‌های زبر یا ضخیم، اثر زخم مربوط به کاهیدگی (کم شدن قوهٔ نامیه)، میلیا، خارش، کم خونی، و کندی رشد، مشخص می‌شود. اشکال شدید نهفتهٔ ای‌بی همچنین ممکن است منجر به التهاب چشمی شدید با فرسایش قرنیه (پوشش شفاف در جلوی چشم)، زود از دست دادن دندان به سبب خراب شدن دندان، و تاول زدن و اثر زخم درون دهان و مجرای معده‌ای – روده‌ای، شوند. در اکثر افراد مبتلا به این شکل از ای‌بی، بعضی یا همهٔ انگشتان دست یا پا ممکن است به هم چسبیده باشند (وجود پردهٔ کاذب بین انگشتان که باعث چسبیدن آنها به یکدیگر می‌شوند). همچنین، افراد مبتلا به ای‌بی دی نهفته، یک خطر بزرگ از گسترش یک شکلی از سرطان پوست به نام سلول سرطانی فلسی (پوسته پوسته شونده) را دارند؛ که اساساً روی دست‌ها و پاها رخ می‌دهد. سرطان ممکن است در سال‌های نوجوانی شروع شود؛ و تمایل به رشد دارد و در افراد مبتلا به ای‌بی نسبت به افراد دیگری که مبتلا نیستند، سریعتر گسترده می‌شود.

زمان آخرین مطلب این کاربر: 3روز قبل
چهارشنبه 21/4/1396 - 11:42
  • تعداد رکورد ها : 14677