بیماری در اثر خوردن باقلا

بیماری فاویسم(Favism)

شاید عجیب باشد كه بخواهیم در مورد خوردن باقلا هم هشدار بدهیم.

ولی عجیب‌تر از آن این است كه حتی لمس كردن این ماده در خیلی از كودكان، علائم بیماری‌ای را ظاهر می‌كند كه برای خیلی از خانواده‌ها ناآشناست: فاویسم.

فاویسم(favism) یك بیماری فصلی، ‌ارثی و تغذیه‌ای است كه به‌شكل كم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اكسید‌كننده در افراد حساس اتفاق می‌افتد.

در ایران، فاویسم، بومی سواحل خزر است. كانون‌هایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس به‌ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی ماهدشت، فسا و فیروزآباد فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان نیز دیده می‌شود.

در سواحل دریای خزر، خطر ابتلا به بیماری از هفته اول اردیبهشت تا هفته دوم خرداد، ساكنان منطقه را تهدید می‌كند، ولی بحرانی‌ترین زمان هفته دوم خرداد است. بعد از این هفته هم، بیماری به‌طور موقت فروكش می‌كند، به‌طوری كه تا سال بعد بیماری حالت ركود را طی خواهد كرد. سن شیوع این بیماری هم یك تا 10 سالگی است، اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر 5 سال قرار دارند. در كودكان زیر یك سال نیز ممكن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.

دكتر مینا ایزد‌یار، متخصص خون و رئیس انجمن تالاسمی ایران، در این گفت‌وگو در مورد این بیماری و نحوه شروع علائم آن، توضیح می‌دهد. او معتقد است كه فاویسم یك مشكل پزشكی حاد قلمداد نمی‌شود كه بخواهیم خانواده‌ها را نسبت به آن بترسانیم، ولی آگاهی دادن به والدین كودكان مبتلا به این بیماری، در مورد واكنش صحیح نسبت به علائم آن، یكی از ضروری‌ترین اقدامات است.

خانم دكتر، شروع بیماری فاویسم در كودكان به‌ چه ‌صورت است؟

فاویسم در اثر كمبود آنزیمی به نام گلوكز6 فسفات دی هیدروژناز (G6pd) به‌صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می‌شود . ژن این آنزیم روی كروموزوم X سوار می‌شود، ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد، مبتلا به فاویسم خواهد شد.

با این حال چرا بیشتر مبتلایان به این بیماری پسر هستند؟

این بیماری در پسرها شایع‌تر است، چون پسرها فقط دارای یك كروموزوم X و دختران دارای دو تا از این كروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار می‌كند.

این یعنی دختران اصلا به فاویسم مبتلا نمی‌شوند؟

چرا، اگر دو كروموزوم X دختران، گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر كروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معیوب، سالم نگه‌دارد، دختران هم مبتلا به این بیماری می‌‌شوند، ولی تعداد مبتلایان پسر خیلی بیشتر است.

در بین مواد مصرفی، باقلا بیشتر از همه منجر به بروز علائم این بیماری در كودك می‌شود، مگر این ماده چه خاصیتی دارد؟

باقلا از جمله مواد اكسیدان است، یعنی موادی كه اكسیژن در آنها زیاد تولید می‌شود. همین امر باعث می‌شود كه گلبول‌های قرمز فاویسمی‌ها در مقابل مواد اكسیدان از بین بروند یا پاره شوند.

این بیماری به‌ صورت چه علائمی خودش را نشان می‌دهد؟

حاصل این فرآیند به‌صورت كم‌خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونی شدن رنگ ادرار خواهد بود.

علاوه بر باقلا، چه مواد اكسیدان دیگری در این امر دخیل هستند؟

داروهای اكسیدان مثل كوتریموكسازول و آسپیرین ، ویتامین K ، سولفامیدها، داروهای ضد‌ مالاریا، نفتالین، استامینوفن، حنا و داروهای متفرقه دیگر ممكن است در این بیماران باعث همولیز یا شكسته شدن گلبول‌های قرمز شوند.

همیشه همه علائم این بیماری كه به آنها اشاره كردید به این روشنی هستند كه خانواده‌ها سریعا متوجه آنها شوند؟

به هیچ وجه، علائم این بیماری گاهی اوقات به این صراحت و واضحی نیست. حتی ممكن است این بیماری با زردی، هپاتیت و كم‌خونی‌های دیگر اشتباه شود.

خب این اشتباه را پزشكان هم ممكن است كنند؟

بله، در خیلی از مواقع به‌خصوص در فصل بهار، پزشكان هم كم‌خونی‌های دیگر را با فاویسم اشتباه می‌گیرند و به كودك خون تزریق می‌كنند. در حالی‌كه ما همیشه می‌گوییم تزریق كار ساده‌ای نیست و حتی برای خود پزشكان نیز همراه با استرس است، به‌خصوص اگر خون آلوده باشد و خطر انتشار عفونت‌های مختلف را تسهیل كند.

ممكن است كودكان با هر بار مصرف موادی كه از آنها یاد كردید دچار این علائم شوند؟

نه، خیلی از خانواده‌ها می‌گویند كودكشان قبلا مثلا داروی كوتریموكسازول یا باقلا مصرف می‌كرده، ولی این مشكل را نداشته است، ما هم می‌گوییم نباید خانواده‌ها را نسبت به این بیماری ترساند. چون با اینكه این بیماری تا آخر عمر همراه فرد است، ولی این علائم ممكن است فقط یك بار به سراغ او بیاید. بنابراین ما فقط به خانواده‌ها آگاهی می‌دهیم یعنی باید به آنها گفت كه اگر كودكشان این بیماری را دارد، حتی از كنار مزارع باقلا هم رد نشوند، چون همین كار می‌تواند باعث همولیز و شكستن گلبول‌های قرمز كودك شود.

همچنین فاویسمی‌ها نباید در منزل از نفتالین و حشره كش استفاده كنند.

با وجود این واكنش‌ها، حتی اگر كودك نیاز به مصرف داروی كوتریموكسازول یا سایر داروها داشت، شما والدین را از خوراندن آنها به كودك منع خواهید كرد؟

اگر كودكی نیاز به داروی كوتریموكسازول داشت و مبتلا به فاویسم بود، نباید این دارو را به او نداد، بلكه كودك باید این دارو را تحت نظر پزشك و با احتیاط حتما مصرف كند.

داروی ضد‌ مالاریا در بیمارانی كه مجبور به استفاده از آن می‌شوند، همولیز ایجاد می‌كند، ولی ما مجبوریم دوز این داروها را پایین آوریم و به بیمار بدهیم.

با این حال و با تعریفی كه از علائم بیماری داشتید، چاره‌ای جز رساندن كودك به مراكز اورژانس و اقدامات اورژانسی روی كودك نیست. كمی در این مورد توضیح می‌دهید؟

اگر در این شرایط به كودك رسیدگی نشود، ممكن است در اثر كم‌خونی دچار نارسایی قلبی و یا حتی خطرات خیلی جدی‌تر شود. بنابراین كودك به محض شروع این علائم باید سریعا برای تزریق خون به اورژانس ارجاع داده شود.

خیلی از این بیماران هم حتی تا چند روز در بیمارستان بستری هستند.

می‌توانیم بگوییم كه زردی دوران نوزادی با این بیماری ارتباط دارد؟

البته كمبود آنزیم گلوكز6  فسفات دی هیدروژناز در دوره نوزادی باعث زردی نوزادان می‌شود. برای همین در شرح حال این كودكان بیمار، باید از خانواده‌ها بپرسیم كه فرزندشان در دوره نوزادی مبتلا به زردی بوده یا نه؟ یكی از كارهایی هم كه اخیرا تحت نظر وزارت بهداشت به‌صورت غربالگری نوزادان انجام می‌شود، همین مسئله است.

چند درصد این زردی‌ها را می‌توان به فاویسم نسبت داد؟

شاید حدود 20 تا 30 درصد مربوط به این بیماری است. البته اگر زردی بالا برود، لازم است تا نوزاد در بیمارستان‌ بستری شود، چون به هر حال بیش از 70 تا 80 درصد نوزادان در ابتدای تولد مبتلا به زردی هستند.

علاوه بر این، فاویسم یك مشكل مهم پزشكی نیست كه بخواهیم مردم را از آن بترسانیم. كم‌خونی‌های دیگری مثل تالاسمی ماژور نیاز به پیشگیری دارند، ولی این بیماری مشكل خاصی ندارد، چون فرد ممكن است در طول عمر فقط یك بار دچار مشکل همولیز گلبول های قرمز خون شود.