تاريخ مشاوره :
چهارشنبه 6/9/1387
تاريخ پاسخ :
چهارشنبه 13/9/1387
تحصيلات :
نا مشخص
سن :
20
گروه :
پزشكي
سوال :
با سلام - اینجانب به بیماری اکتیوز مادرزادی دچار هستم . چند سوال در این زمینه دارم . 1- اگر کسی این بیماری را داشته باشد و ازدواج کند آیا ممکن است بچه سالمی داشته باشد. 2- در مورد بهداشت پوست چطور می توانم پوستهای خشک و مرده را که برروی بدن بدون استفاده از کیسه و لیف است از بین برد / 3- لطفا در زمینه نگهداری از این گونه پوستها مرا راهنمایی کنید. 4 - چه نوع تغذیه ای را پیشنهاد می کنید.متشکرم
پاسخ :
با سلام
ایکتیوز ولگاریس.Icthyosis vulgaris اغلب اوقات به نام بیماری فلس ماهی یا بیماری پوست ماهی موسوم است، این بیماری وقتی توسعه می یابد که سلول های پوست به صورت طبیعی پوست ریزی نکند و به صورت کبره های خشک و ضخیم بمانند . کبره ها کوچک و چند ضلعی هستند و رنگ آنها از سفید تا قهوه ای متغیر است. شایعترین محل آنها پایین پاها و ممکن است بر قلم پاها ضخیم و تیره باشد.ایکتیوز ولگاریس همچنین می تواند موجب پوسته پوسته شدن پوست سر و ایجاد ترک های عمیق و دردناک در پاها و کف دستها شود. بچه ها با نوع ارثی آن معمولا در هنگام تولد پوست طبیعی دارند ولی در چند سال اول زندگی شروع به زبر شدن و پوسته دار شدن پوست می کنند.در زمانی ممکن است ایکتیوز ولگاریس در سال های بلوغ ناپدید شود ، فقط با افزایش سن باز می گردد.این بیماری اتوزوم غالب است و شیوع 1:300 دارد . بنابراین تاریخچهی فامیلی مثبت بسیار مهم است. تظاهر بالینی بین سنین 3 ماهگی تا 5 سالگی بروز میکند گاهی ممکن است فرم خفیف بیماری در دوران کودکی با خشکی پوست اشتباه شود. افتراق ایکتیوز اکتسابی از خشکی پوست دشوار نیست. گاهی سابقهیی از ایجاد بیماری در بعضی فصول سال، استفاده از دیورتیکها، حمام کردن بیش از حد و استفاده از صابونها در تشخیص کمک کننده است. از طرفی خشکی پوست به درمانهای ساده مثل کرمهای نرم کننده جواب میدهد در حالی که ایکتیوز نیاز به درمانهای اختصاصی دارد و گاهی بیوپسی جهت افتراق کمک میکند که در پوست خشک افزایش ضخامت اپیدرم همراه پاراکراتوز فوکال و هیپرگرانولوز را نشان میدهد در صورتی که در ایکتیوز اکتسابی عدم وجود لایهی گرانولر یا کاهش ضخامت وجود دارد، اپیدرم طبیعی است یا آتروفی مختصری دارد.
ایکتیوز ورقه ورقهLamellar icthyosis این شکل شدید بیماری از تولد است و در تمام طول عمر به درازا می کشد.بچه های با ایکتیوز لاملار در یک غشاء غبار گرفته متولد شده و بعد از 10 تا 14 روز پوست اندازی می کنند،پوستی ظاهر می کنند که پوشیده از فلس است .فلس ها می توانند از نازک و ظریف تا ضخیم و تیره باشند و عموما در همه بدن هستند ، اگر چه ممکن است بر روی پاها بزرگتر باشند. اکتیوز لاملار می تواند کاملا بی ریخت کننده باشد و موجب رنجش روحی بزرگی برای بچه ها و بالغین با این بیماری باشد.
ایکتیوز اکتسابی یک بیماری پوستی غیر ارثی است که با پوست خشک، سخت و ورقه ورقه شونده مشخص میشود. این بیماری با برخی بدخیمیها، بیماریهای اتوایمون متابولیک، آندوکرین و بیماریهای عفونی همراهی دارد و با مصرف برخی داروها نیز ممکن است ایجاد شود. نتایج اغلب بررسیهای میکروسکوپی ایکتیوز اکتسابی یک هیپرکراتوز و کاهش یا عدم وجود لایهی گرانولر را نشان میدهند. پوست در این بیماری اغلب شبیه پوست ماهی و فلس مانند میشود.
ایکتیوز اکتسابی معمولاً در دوران بلوغ آشکار میشود و تظاهرات بالینی آن شامل فلسیشدن منتشر پوست به صورت خشکی پوست تا پوستهریزی شدید و پوستههایی به رنگ سفید یا خاکستری و قهوهیی و قطر 1 میلیمتر تا بیشتر از 1 سانتیمتر میباشد. ضایعات ابتدا در تنه و اندامها به ویژه سطوح اکستانسور و بعد در سطوح تنگتر دیده میشود و اندام تحتانی بیشتر از اندام فوقانی گرفتار میشود.
پاتولوژی:
از نظر هیستولوژی ایکتیوز اکتسابی و ایکتیوز وولگاریس با هیپرکراتوز، کاهش ضخامت یا عدم وجود لایهی گرانولار و ضخامت طبیعی لایهی خاردار مشخص میشوند. از یافتههای دیگر عدم ارتشاح سلولهای التهابی در درم است از طرفی آتروفی اپیدرم و ارتشاح خفیف دور عروقی لنفوهیستیوسیت در درم پاپیلر دیده میشود.
ایکتیوز زمانی رخ میدهد که از هم گسیختگی در پدیدهی شاخی شدن ایجاد میشود و منجر به هیپرکراتوز، پوسته پوسته شدن و اختلال در فونکسیون حفاظتی لایهی شاخی میشود.
تعداد زیادی درماتوزهای ایکتیوزیفرم وجود دارد که در همهی آنها اشکال در فرآیند شاخی شدن وجود دارد ایکتیوز وولگاریس شایعترین ایکتیوز ارثی است که به وسیلهی موتاسیون در فیلاگرین ایجاد میشود. پره کورسور آن (پروفیلاگرین) یک جزء پروتئینی از گرانولهای کراتوهیالن داخل گرانولوسیتهاست تبدیل پروینلاگرین به فیلاگرین به تجمع فیلامانهای بنیابینی کراتین کمک میکند و اجازهی تشکیل فیلامانهایی که نقش زیادی در پیوستگی اپیدرمی دارند را میدهد به علاوه فیلاگرین تبدیل به فاکتور مرطوب کنندهی طبیعی میشود که به نگهداری آب در لایهی شاخی و شفافیت و ریزش پوست کمک میکند.
موتاسیون در این پروتئین کلیدی منجر به اشکال در کراتینزه شدن و عملکرد حفاظتی لایهی شاخی میشود. فرآیند شاخی شدن، پیچیده و چند مرحلهیی است و آنزیمهای متعددی در آن نقش دارند و این پدیده یعنی تشکیل و تجزیه باید کاملاً با هم در تعادل باشند اگر تولید لایهی شاخی بر تخریب آن غلبه کند ضخامت لایهی شاخی شدیداً افزایش یافته وایکتیوز ایجاد میشود فعالیت آنزیمها نیز ممکن است تحت تأثیر موتاسیون یا تغییر محتوای آب و رسوبات چربی بینسلولی لایهی شاخی قرار گیرد. داروها از جمله کاهش دهندههای چربی مثل نیاسین، تری پارانول ممکن است باعث از هم گسیختگی چربی پوست شوند.
در مورد درمان ایکتیوز :
مرطوب کردن پوست و برداشتن پوسته ها ( با استفاده از نرم کننده و آب ) . اسید میوه ، اوره ، پروپیلن گلیکول و اسید رتینوئیک می تواند مؤثر باشد.
بعد از حمام در زمانی که پوست مرطوب است نرم کننده را استفاده کنید.