بیماری ALS به تدریج فلج می‌کند

بیماری ALS (Amyotrophic lateral sclerosis) یک بیماری مزمن عصبی است که باعث ضعف ماهیچه ها و ناتوانی فرد می شود.

اسم بعضی بیماری‌ها خیلی ساده و مختصر است و وقتی اسم آنها را می‌شنویم، شاید فکر کنیم خود بیماری هم به همان اندازه ساده و کم‌اهمیت است؛ ولی خیلی‌ وقت‌ها هم این‌طور نیست، خیلی‌ وقت‌ها اسم‌های ساده و کوتاه، نشانه بیماری‌ مهم و جدی است. بیماری‌هایی که حتی ممکن است آن را به‌درستی نشناسیم و ندانیم چطور و چه زمانی ایجاد می‌شود.

ALS  یکی از همین بیماری هاست؛ اسمش کوتاه است، ولی خود بیماری خیلی جدی تر از این حرف هاست. بسیاری از افراد حتی اسم این بیماری را هم نشنیده اند و برای همین، هیچ چیزی درباره دردسرهای بیماران و خانواده هایشان نمی دانند.

ALS یک بیماری مزمن و در عین حال پیشرونده است که باعث از دست رفتن تدریجی عملکرد عضلات می شود و سرانجام به فلج کامل حرکتی در بدن او منجر خواهد شد.

همان طور که این اتفاق ممکن است در عضلات دست ها یا پاهای بیماران پیش بیاید و موجب فلج حرکتی در دست ها و پاها شود، برای بعضی بیماران هم می تواند هنگام شروع بیماری یا طی روند آن، در سیستم عصبی در بدن پیش بیاید که کنترل کننده تکلم، تنفس و بلع انسان است؛ بنابراین بر اثر این بیماری برای بعضی افراد از ابتدا و در بعضی بیماران در سیر بیماری، توانمندیشان در صحبت کردن، نفس کشیدن و غذا خوردن هم تحت تاثیر قرار می گیرد.

این بیماری بسیار شدید و ناتوان کننده است و تمام توانمندی های جسمی فرد را تحت تاثیر قرار می دهد؛ مگر توانمندی های مغزی مانند توانایی های شناختی و درک.

فردی که دچار این بیماری می شود از نظر مغزی کاملا هوشیار و آگاه است و قوای درک و شناخت خوبی دارد؛ ولی از نظر جسمی کاملا ناتوان می شود و به همین دلیل مشخص است که تحمل بیماری برای این افراد تا چه حد سخت و طاقت فرسا خواهد بود.

علائم

این بیماری با ضعف و گرفتگی عضلات دست و پا اولین نشانه های خود را بروز می دهد که در بعضی مبتلایان همراه با اختلال در تکلم است.

ALS در مراحل بعد توانایی فرد را در کنترل ماهیچه های موردنیاز برای تحرک، صحبت کردن، خوردن و تنفس درگیر می کند و فرد به شدت ناتوان می شود.

نشانه های بیماری ALS شامل ناتوانی در حرکت دادن پاها و انگشتان است، ضعف در عضلات پا و زانوها، ضعف در عضلات دست، اختلال در گفتار، مشکل بلع، گرفتگی عضله و حرکات غیرارادی بازوها، شانه ها و زبان از دیگر علایم ALS می باشد.

این بیماری در ابتدا از دست یا پا و یا هر دو آغاز می شود و سپس به دیگر قسمت های بدن گسترش پیدا می کند.

هم زمان با پیشرفت بیماری عضلات به حدی ضعیف می شود، که فرد به طور کامل فلج می شود.

این بیماری جویدن، بلع، صحبت کردن و تنفس بیمار را تحت تاثیر قرار می دهد و بدن بیمار در انجام اعمال حیاتی ناتوان می ماند.

علل

در این بیماری، سلول های عصبی که کنترل حرکات ماهیچه ها را در اختیار دارد، می میرد بنابراین ضعف ماهیچه ها علت عصبی دارد.

محققان تاکنون به ماهیت این بیماری عصبی پی نبرده اند، اما چند علت احتمالی درباره بروز بیماری ذکر کرده اند. جهش ژنتیکی اولین علت است. جهش های ژنتیک متعدد ممکن است به بروز اشکالی از ALS منتهی شود.

نتایج تحقیقات نشان می دهد افرادی که مبتلا به این بیماری هستند، دارای گلوتامین (Glutamate) بیشتری در سلول های عصبی واقع در نخاع می باشند. Glutamate یک گیرنده شیمیایی در مغز است و افزایش آن برای سلول های عصبی سمی است.

همچنین واکنش نامنظم سیستم ایمنی بدن یکی دیگر از دلایل بروز بیماری محسوب می شود. گاهی اوقات سیستم ایمنی به سلول های عادی بدن حمله می کند.دانشمندان معتقدند که این اتفاق یکی از دلایل بروز ALS در فرد است.

ناکارآمدی پروتئین ها نیز یکی دیگر از علل بیماری ذکر شده است. شواهد نشان می دهد که وقتی پروتئین به درستی کار خود را انجام ندهد، درون سلول های عصبی به صورت غیرطبیعی تجمع و زمینه مرگ سلول عصبی را فراهم می کند.

همچنین باید بدانیم که این بیماری مسری نیست و به افراد دیگر منتقل نمی شود.

عوامل خطر

این بیماری مزمن و ناتوان کننده است و به همین دلیل هیچ کس دوست ندارد، دچار چنین مشکلی شود، ولی متاسفانه برای پیشگیری از این بیماری هنوز کار خاصی نمی توان انجام داد و هر کسی ممکن است، دچار چنین مشکلی شود.

عوامل خطر شناخته شده در بروز این بیماری شامل ارث، سن و جنس است.

محققان می گویند بیش از 10 درصد کسانی که مبتلا به این بیماری شده اند، ALS را از یکی از والدین خود به ارث برده اند. به این ترتیب اگر شما یکی از مبتلایان به این بیماری باشید احتمال ابتلای بچه های شما به ALS وجود دارد.

سن شیوع بیماری بین 20 تا 60 سال است و هم می تواند خانم ها را درگیر کند و هم آقایان. البته خوشبختانه میزان شیوع بیماری خیلی قابل توجه نیست و تعداد افرادی که به این بیماری مبتلا هستند یا به آن مبتلا می شوند، خیلی زیاد نیست.

دانشمندان می گویند ALS مانند دیگر بیماری ها از طریق عوامل محیطی در افرادی که زمینه ارثی آن را دارند، بروز پیدا می کند. به عنوان مثال بررسی ژنوم کامل مبتلایان به بیماری نشان می دهد آنان تشابه ژنتیکی زیادی با یکدیگر دارند.

محققان از سیگار و سرب به عنوان دو عامل محیطی موثر در بروز ALS یاد می کنند.

محققان می گویند سیگار کشیدن احتمال ابتلا به بیماری را دو برابر می کند. هر قدر تعداد سال های سیگار کشیدن بیشتر باشد احتمال بروز بیماری بیشتر خواهد بود. از سوی دیگر ترک سیگار کاهش خطر بروز بیماری را در پی دارد.

همچنین بعضی شواهد نشان می دهد که افرادی که در محیط کاری خود در معرض سرب قرار دارند، در خطر ابتلا و پیشرفت سریع بیماری هستند.

تفاوت ALS با MS

ALS در واقع بیماری است که نخاع را درگیر می کند و از سیستم اعصاب مرکزی، نخاع گردنی را متاثر می کند.

اگر به آناتومی نخاع نگاهی بیندازیم در می یابیم که طی این بیماری شاخ های طرفی نخاع دچار نوعی اسکروزیس می شود و قسمت های دیگر سیستم اعصاب مرکزی درگیر نمی شود.

این بیماری به طور پیشرونده قسمت های بالاتری از نخاع گردنی را متاثر می کند و حتی تا بصل النخاع و مرکز تنفس هم گسترش پیدا می کند.

تفاوت این بیماری با بیماری MS این است که در MS اعصاب بینایی و قسمت های مختلفی از مغز درگیر می شود و نخاع هم ممکن است متاثر شود، اما در ALS نخاع در مراحل اولیه درگیر می شود و درگیری مغز بسیار کم است.

در MS سیستم عصبی مرکزی در مغز تحت تاثیر قرار می گیرد و در مراحل اولیه در نخاع بروز پیدا نمی کند.

عوارض

همزمان با پیشرفت بیماری، فرد ممکن است به عوارض تنفسی و اختلال در خوردن مبتلا شود.

از آن جا که ALS باعث فلج شدن ماهیچه های تنفسی می شود، مبتلایان به وسایل و ابزارهای کمکی برای تنفس نیاز پیدا می کنند. این مشکل در مراحل پیشرفته بیماری به حدی حاد است که شایع ترین علت مرگ مبتلایان، مشکلات تنفسی ذکر شده است.

همچنین زمانی که ماهیچه های مسئول بلع بیمار فلج شود، مبتلایان دچار سوءتغذیه و کم آبی شدید می شوند. این افراد در معرض خطر ورود موادغذایی و مایعات به ریه قرار دارند و نیاز به تیوب انتقال دهنده غذا پیدا می کنند.

بعضی از مبتلایان نیز دچار مشکلات حافظه می شوند.

درمان

MS به عنوان یک بیماری خوایمنی با داروهایی که در سیستم ایمنی تغییراتی به وجود می آورد، قابل کنترل است.

برای ALS درمان قطعی وجود ندارد و بسته به شدت و ضعف بیماری، بیمار به طور پیشرونده قابلیت هایش را از دست می دهد و دچار اختلال حسی و حرکتی و تنفسی می شود و در نهایت فوت می کند.

البته قطعا راه هایی مثل استفاده از فیزیوتراپی بسیار کمک کننده است و یک سری از داروها سرعت بیماری را کند می کند و برای اختلال تنفس در مراحل پیشرفته بیماری نیز می توان از محرک هایی که عضلات تنفسی و بین دنده ای را در حین دم و بازدم تحریک می کنند، کمک گرفت.

مشکل اصلی این بیماران ناتوانی در انجام حرکات است، در حالی که تمام قوای فکری و هوشی آن ها درست است و قشر مغز فعالیت های خود را انجام می دهد اما در مراحل پیشرفته بیماری ممکن است عضلات حلق و حنجره درگیر شود و فرد را دچار مشکلات عدیده کند.

این بیماران به حمایت نیاز دارند

هزینه های درمان برای این بیماران بسیار گرانقیمت است و از طرف دیگر، کسی که به این بیماری دچار می شود به تجهیزات و خدمات خاصی هم نیاز دارد.

مراقبت های دائم توانبخشی به دلیل ضعف و ناتوانی بیماران در حرکت اندام ها و این که بعضی آنها قادر به تکلم نیستند تا پیام هایشان را به دیگران انتقال دهند نیز موجب می شود آنها به حمایت های بیشتری نیاز داشته باشند. در نتیجه طبیعی است که خانواده های این بیماران هم دشواری های زیادی را در مراحل پیشرفت بیماری تحمل کنند.

به همین دلیل گروهی از خانواده های این بیماران سایتی را به نشانی www.helpals.ir طراحی کرده اند که اطلاعات بسیار خوبی درباره بیماری و روش های درمان در آن قرار دارد و تمام افراد می توانند با مراجعه به این سایت بیشتر با مشکلات و نیازهای بیماران آشنا شوند.

فرآوری: نیره ولدخانی

بخش سلامت تبیان

منابع:

جام جم - دکتر حبیب مفخم، متخصص طب فیزیکی و توانبخشی

روزنامه خراسان - دکتر سرمد قباد، جراح و متخصص مغز و اعصاب

مطالب مرتبط:

دیستروفی عضلانی؛ ناتوانی مادرزادی عضلات

آتروفی یا تحلیل عضلات

هیپوتونی یا کاهش کشیدگی عضلات